Cependant, dans la très grande
majorité des cas, il n’y a pas de cause
précise identifiable. On parle alors de formes
primaires (c'est-à-dire non en rapport avec un
élément particulier).
C’est dans ces cas que l’on
retrouve une notion familiale de SJSR chez les ascendants
ou dans la fratrie (dans 60 à 90% des cas).
Cette constatation suggère
que la maladie a un origine génétique.
Le gène en cause n’est cependant pas identifié
avec certitude à ce jour.